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#3437555

A aplasia pura de série vermelha (APSV) é uma síndrome hematológica, caracterizada por anemia normocítica isolada com reticulocitopenia grave, e definida pela ausência ou pela quase ausência de precursores eritroides na medula óssea. Considerando essas informações sobre a APSV, é correto afirmar que

  • uma IgM inibidora da eritropoiese, com efeitos na síntese de heme ou na formação de colôniasin vitro, é o mecanismo subjacente para a maioria dos casos de APSV primária.
  • a frequência de transformação leucêmica na APSV primária é elevada.
  • estudos de sequenciamento de nova geração (NGS) demonstraram que a hematopoiese na APSV primária não é clonal.
  • a presença de sideroblastos em anel, displasia eritroide significativa ou eritropoiese ineficaz são achados comuns ao diagnóstico.
  • o daratumumabe pode ser eficaz na APSV mediada por iso‑hemaglutinina após transplante de células‑tronco ABO incompatíveis.
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