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#3437557

A doença da aglutinina fria (DAC) tem uma prevalência de 5 a 20 casos por milhão e uma incidência de 0,5 a 1,9 casos por milhão ao ano, mostrando uma variação considerável com o clima. Quanto a essa patologia, assinale a alternativa correta.

  • A DAC é uma entidade clínico‑patológica bem definida, caracterizada como uma anemia hemolítica autoimune, com um teste da antiglobulina direto fortemente positivo para C3d e negativo, ou fracamente positivo, com IgG.
  • Os anticorpos na DAC são anticorpos monoclonais produzidos por células B clonais, na maioria das vezes, da classe IgGκ e com especificidade para o sistema Rh.
  • A hemólise é principalmente intravascular, mediada por opsonização do complemento.
  • O substrato histopatológico para DAC é a evidência de doença mieloproliferativa indolente da medula óssea na maioria, senão em todos os casos.
  • A mutação do MYD88 está presente na maioria dos casos.
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