A Síndrome Hipereosinofílica (SHE) é definida por uma
contagem de eosinófilos no sangue periférico > 1.500/µL
por mais de 6 meses, associada a evidências de dano
tecidual/orgânico mediado por eosinófilos. A investigação
etiológica é complexa, envolvendo a diferenciação entre
formas reativas, mieloproliferativas e idiopáticas. Sobre a
abordagem diagnóstica da SHE, analise as afirmativas a
seguir.
I.A pesquisa do gene de fusão FIP1L1-PDGFRA por
RT-PCR ou FISH é um passo mandatório na
investigação, pois sua presença define a variante
mieloproliferativa da SHE, que é altamente responsiva ao
tratamento com inibidores de tirosina quinase, como o
imatinibe, mesmo em doses baixas.
II.A demonstração de clonalidade de linfócitos T através
da análise de rearranjo do receptor de célula T (TCR) e a
identificação de uma população de linfócitos T com
fenótipo aberrante (ex: CD3- CD4+) por citometria de
fluxo são essenciais para o diagnóstico da SHE variante
linfoide. III.A biópsia de medula óssea em pacientes com SHE
geralmente revela hipercelularidade acentuada com mais
de 20% de eosinófilos e precursores, sendo este achado
suficiente para classificar a doença como Neoplasia
Mieloide/Linfoide com Eosinofilia, independentemente de
outros marcadores moleculares.
Está correto o que se afirma em:
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