A Ocorre em adultos acima dos 20 anos de idade, manifestando a tríade composta por lesões cutaneomucosas, linfonodais e parenquimatosas pulmonares, presente em mais da metade dos casos.
B Manifestações extrapulmonares são comuns com o envolvimento do sistema reticuloendotelial: linfonodos, ossos, fígado e baço, sistema digestivo.
C Indícios de acometimento em alguns órgãos com regressão espontânea.
D Estimada em cerca de 10% a 15% dos casos, e é assintomática.
E É a forma juvenil ou infantojuvenil, considerada a mais grave.