A hemofilia A grave é caracterizada por níveis de Fator
VIII (FVIII) < 1%, levando a sangramentos espontâneos.
O desenvolvimento de inibidores (aloanticorpos contra o
FVIII infundido) é a complicação mais séria do
tratamento. Considerando o manejo de um paciente
hemofílico A grave com um inibidor de alto título (> 5
UB), analise as afirmativas a seguir.
I.O tratamento de episódios de sangramento agudo deve
ser feito com agentes de bypass, como o concentrado de
complexo protrombínico ativado (aPCC) ou o fator VIIa
recombinante (rFVIIa), sendo o uso de altas doses de
concentrado de FVIII ineficaz e potencialmente
anamnético. II.A erradicação do inibidor a longo prazo é alcançada
através da Indução de Imunotolerância (ITI), que
consiste na administração diária de altas doses de
concentrado de FVIII, com taxas de sucesso que podem
ser influenciadas pelo pico histórico do título do inibidor.
III.O uso de emicizumabe, um anticorpo monoclonal
biespecífico que mimetiza a função do FVIIIa ativado, é
contraindicado como profilaxia em pacientes com
inibidores, devido ao risco elevado de eventos
trombóticos fatais quando combinado com agentes de
bypass.
Está correto o que se afirma em:
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