Embora a fibrose cística (FC) comumente afete as vias aéreas, aproximadamente 10% a 15% dos pacientes com FC apresentam doença hepática associada à fibrose cística. Sobre a doença hepática associada a fibrose cística, analise as assertivas abaixo:
I. A disfunção do Regulador da Condutância Transmembrana na Fibrose Cística (CFTR) tem um efeito significativo na função dos colangiócitos, causando alteração na composição final da bile.
II. Os danos hepatobiliares presentes na doença hepática da FC vão desde colestase até cirrose biliar focal, que pode evoluir para cirrose multilobular.
III. Independentemente do estágio da doença hepática associada à FC, esses pacientes não apresentam hipertensão portal.
IV. A ultrassonografia desempenha um papel significativo no diagnóstico de doença hepática associada à FC e deve ser considerada precocemente, pois auxilia na detecção de esteatose hepática, fibrose biliar focal e da cirrose multilobular.
V. Não há tratamento disponível que tenha se mostrado eficaz ou que retarde a progressão da doença hepática associada à fibrose cística.
Quais estão corretas?