Um paciente de 15 anos apresenta progressiva dificuldade de
marcha, disartria, arreflexia em membros inferiores e escoliose.
Não há história familiar de casos similares. O exame neurológico
revela ataxia cerebelar, perda da sensibilidade vibratória e
proprioceptiva nos membros inferiores, além de cardiomiopatia
hipertrófica.
O mais provável mecanismo etiológico nesse caso é
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