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#3704838

Um paciente de 23 anos, previamente saudável, procurou uma unidade de saúde apresentando febre alta (39,2 C), mal-estar, odinofagia intensa e lesões cutâneas dolorosas e confluentes. Ele informou que os sintomas surgiram há 3 dias, após uso de lamotrigina para o tratamento de epilepsia.
Ao exame físico, observava-se conjuntivite bilateral, úlceras hemorrágicas na mucosa oral, erosões na glande e áreas de descolamento epidérmico nos membros superiores, envolvendo cerca de 10% da superfície corporal, com sinal de Nikolsky positivo. Os exames laboratoriais revelaram: Leucócitos: 14.500/mm³ (neutrofilia com desvio à esquerda), PCR: 136 mg/L, ALT/AST: normais, PCR para HSV e Mycoplasma pneumoniae: negativos. A biópsia de uma das lesões cutâneas com estudo histopatológico, mostrou necrose epidérmica em faixa, bolha subepidérmica e infiltrado linfocitário perivascular na derme papilar com apoptose intensa de queratinócitos, especialmente na camada basal.

Com base nesse relato, o diagnóstico mais provável para o paciente é 

  • pênfigo vulgar, com formação de bolhas intraepidérmicas e expressão de C3 no espaço intercelular.
  • eritema multiforme maior, com ativação de linfócitos T CD4+ contra epítopos virais persistentes em mucosas.
  • síndrome de Stevens-Johnson, desencadeada por reação de hipersensibilidade tipo IV mediada por células T citotóxicas.
  • necrólise epidérmica tóxica (NET), desencadeada por anticorpos IgG anti-desmogleína 3 com padrão imunofluorescente intercelular.
  • epidermólise bolhosa adquirida autoimune, com formação de bolhas subepidérmicas e depósitos lineares de IgG e C3 na membrana basal.
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