A É uma condição grave, de caráter recessivo, caracterizada por cistos corticais.
B Está geralmente associada à fibrose periportal.
C A alteração genética está relacionada às alterações do gen PKHD1.
D Geralmente progride para doença renal crônica, a partir da 5ª década de vida.
E A maioria dos pacientes é assintomática e a doença é diagnosticada com base em achados incidentais de imagem.