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#3218823

        Paciente do sexo masculino, com 74 anos de idade e 80 kg de massa corporal, chegou em situação grave ao pronto-socorro com falta de ar, palidez e pré-síncope associada a histórico de melena em grande quantidade nos últimos 4 dias. Ele está marcadamente anêmico, com Hb = 6,8 g/dL (normal entre 12 g/dL – 16 g/dL), e demais séries hematológicas dentro dos limites normais. O exame físico revelou extensas equimoses nos braços, pernas e tronco, sem hematomas nas superfícies internas. O paciente relatou história de múltiplas cirurgias, entre elas artroplastia total de quadril, colecistectomia e cirurgia de coluna, sem sangramento anormal. Negou história familiar de sangramento anormal. Ele era previamente saudável, exceto por hipertensão arterial moderada e histórico de tabagismo de 50 maços por ano. Ele relatou falta de ar, tosse produtiva e perda de peso involuntária de 4,5 kg nos últimos meses. Além da anemia grave, a investigação laboratorial inicial revelou tempo de protrombina (TAP) de 11 s (normal < 11 s), o que equivale a um INR de 1,0 (valor normal entre 0,9 a 1,8), tempo de tromboplastina parcialmente ativado (TTPA) de 83 segundos (normal < 28 segundos), um dímero-D a uma concentração de 300 μg/mL (normal < 500 μg/mL) e uma concentração de fibrinogênio de 280 mg/L (normal entre 100 mg/L – 300 mg/L), estudo de mistura do TTPA mostra correção após mistura imediata, mas prolongamento do TTPA com incubação a 37 °C por 30 minutos, nível de atividade de FVIII é < 1% (normal acima de 40%), com um inibidor de FVIII de 65 unidades Bethesda (normal 0 unidades Bethesda – 4 unidades Bethesda). Foi submetido a endoscopia digestiva alta que evidenciou sinais de úlcera gástrica antral com controle hemorrágico local e suspeita de malignidade. Foi diagnosticada hemofilia adquirida A. 


Com base no caso clínico precedente, assinale a opção que apresenta o tratamento indicado para o paciente em questão. 

  • reposição de plasma fresco congelado de urgência, crioprecipitado, e reposição de vitamina K até a correção dos níveis de TTPA
  • terapia com fatores de coagulação da classe dosby-pass(complexo protrombínico ativado ou fator VII recombinante) associada a terapia imunossupressora, combinada com corticoide associado a rituximabe e(ou) ciclofosfamida
  • fator VIII plasmático na dose de 40 UI bolus associado a pulsoterapia com ciclofosfamida endovenosa 1 g/kg em dose única associada a monitoramento dos níveis de TTPA
  • reposição de vitamina K exógena associada a reposição de concentrado de fator, devido ao fato de o fator VIII ser dependente de vitamina K
  • controle hemostático, sendo o tratamento oncológico contraindicado devido ao diagnóstico de hemofilia adquirida
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