Consiste em doença rara em que há defeitos na via da
síntese do heme devido a deficiências genéticas ou adquiridas
das enzimas da via biossintética do heme. Essas deficiências,
juntamente a outros fatores, sobretudo a regulação positiva da
primeira etapa normalmente controladora da taxa na via,
possibilitam que os precursores do heme se acumulem, causando
toxicidade. O texto apresentado se refere a
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