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#3662585

Na doença de Gaucher, uma doença metabólica lisossomal, qual é o principal substrato que se acumula nas células devido à deficiência enzimática?

  • Glucosilceramida, devido à deficiência da enzima glucocerebrosidase.
  • Galactocerebrosídeo, causado pela deficiência de arilsulfatase A.
  • Heparan sulfato, decorrente da deficiência de iduronidase.
  • Glicogênio, devido à deficiência de glicogenose tipo I (doença de Von Gierke).
  • Ácidos graxos de cadeia longa, acumulados devido à deficiência na beta-oxidação mitocondrial.
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