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#3512629

Um paciente de 5 anos é levado à consulta devido a episódio de hematúria macroscópica. Ao exame físico, apresenta abdome globoso, rins de tamanho aumentados, fígado palpável a 4 cm do rebordo costal e esplenomegalia. Sua pressão arterial está persistentemente elevada. Os exames laboratoriais revelam creatinina sérica de 1,8 mg/dL, relação proteína/creatinina urinária de 0,8 mg/mg, albumina sérica de 3,2 g/dL e contagem de plaquetas de 80.000/mm³. A ultrassonografia abdominal evidencia rins aumentados e hiperecogênicos, com cistos bilateralmente, além de sinais de hipertensão portal com varizes esofágicas associadas.


Sobre o diagnóstico mais provável nesse quadro, qual a alternativa correta?

  • Iniciar tolvaptan devido rins de tamanho aumentado em doença cística.
  • Contraindicado transplante renal devido comprometimento hepático.
  • O gene mais comumente associado é o WT1 (willms tumor).
  • Habitualmente o caráter genético é autossômico recessivo.
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