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#3719705

Um paciente de 3 anos de idade, portador de hemofilia A grave, em uso regular de profilaxia com concentrado de fator VIII recombinante desde os 6 meses de idade, na dose 35 UI/kg de peso, 3 vezes por semana. Subitamente, começa a apresentar hemartrose recorrente de joelho.
Na cidade onde mora não há laboratório de hemostasia de referência, mas o laboratório geral realiza um coagulograma, que revela um T.P. normal e um PTTa muito alargado. O laboratório faz também um teste da mistura, que não resultou em nenhuma melhora no alargamento do PTTa.

A melhor explicação para essa situação clínica é

  • refratariedade ao fator VIII recombinante.
  • dose insuficiente da profilaxia com fator VIII recombinante.
  • hemofilia associada à deficiência de fator VII.
  • inibidor anti-fator VIII.
  • erro no diagnóstico de base: trata-se de um caso de Doença de von Willebrand.
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