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#3060113

O megacólon congênito, ou doença de Hirschsprung, é uma anomalia congênita que afeta, em geral, o reto e o cólon sigmoide. Os principais sinais e sintomas da doença são a distensão abdominal, que ocorre logo após o nascimento, com presença de vômitos e retardo de mais de 48 horas na passagem do mecônio, sem que haja um fator mecânico obstrutivo reconhecido de imediato.


Anatomopatologicamente, é caracterizada por uma:

  • Doença adquirida em função da lesão isquêmica das células nervosas parassimpáticas dos plexos nervosos intramurais e submucosos com alteração do mecanismo de propriocepção.
  • Malformação congênita decorrente com obstrução intrínseca da luz do cólon e do reto com interrupção do trânsito e obstrução intestinal.
  • Doença consequente a uma obstrução intrínseca do reto e do ânus com interrupção do trânsito intestinal distal.
  • Malformação congênita decorrente da migração incompleta das células nervosas dos plexos nervosos intramurais e submucosos (Meissner e Auerbach) com espasticidade e obstrução funcional.
  • Doença adquirida em função da lesão isquêmica das células nervosas dos plexos nervosos intramurais e submucosos com relaxamento da musculatura lisa a alteração na motilidade intestinal.
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