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#2263319

     As porfirias constituem um grupo de doenças decorrentes de deficiências enzimáticas específicas na via de biossíntese do heme que levam à superprodução e à acumulação de precursores metabólicos, que correspondem a tipos particulares de porfiria. Fatores ambientais, tais como: medicamentos; álcool; hormônios; dieta; estresse; exposição solar; e outros, desempenham um papel importante no desencadeamento e no curso dessas doenças.
Internet:<http://www.porfiria.org.br/> (com adaptações).

A respeito desse assunto, assinale a alternativa correta.

  • A biossíntese do heme ocorre majoritariamente no baço e na medula óssea, sem envolvimento do tecido nervoso.
  • A fotossensibilidade cutânea manifesta-se na forma de vesiculação repetida, sem associação com deformidade.
  • A cólica abdominal não está relacionada à neurotoxicidade dos precursores do heme.
  • Clinicamente, a porfiria sintomática ocorre em consequência da função enzimática inadequada do porfobilinogênio.
  • As síndromes clínicas de porfiria caracterizam-se por neurotoxicidade ou fotossensibilidade cutânea (ambas podem ocorrer).
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