Homem de 45 anos apresenta fraqueza proximal simétrica de
membros com progressão lenta nos últimos anos, associada a
fasciculações periorais, disfagia leve, ginecomastia e disfunção
erétil. A eletroneuromiografia evidencia desnervação crônica
bulboespinhal. Há história familiar de sintomas semelhantes em
parentes do sexo masculino, por parte materna.
O diagnóstico mais provável nesse caso é
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