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#3583906

Uma paciente de 8 anos é encaminhada ao hematologista devido a episódios recorrentes de epistaxe e equimoses. A mãe relata que os episódios de sangramento começaram após um pequeno trauma, e que as equimoses surgem com mínimos impactos. O exame físico revela múltiplas equimoses em membros inferiores e superiores, sem sinais de hepatoesplenomegalia.
Ao considerar a trombastenia de Glanzmann como possível diagnóstico, assinale a alternativa CORRETA acerca desse distúrbio.

  • A condição é uma desordem adquirida, caracterizada por uma resposta imunológica contra o receptor de fibrinogênio das plaquetas, o que leva a episódios hemorrágicos espontâneos.
  • O distúrbio resulta de mutações no cromossomo 17q21 que afetam a expressão do fator von Willebrand, essencial para a adesão plaquetária.
  • Pacientes com trombastenia de Glanzmann apresentam uma anomalia na produção de trombina, o que leva a uma falha na formação do trombo de fibrina, comprometendo a hemostasia secundária.
  • A trombastenia de Glanzmann é causada por um defeito ou deficiência da integrina plaquetária alfa IIb beta3, que é essencial para a agregação plaquetária e a hemostasia.
  • A trombastenia de Glanzmann se caracteriza por uma redução significativa no número de plaquetas e na presença de macroplaquetas, resultando em um aumento no tempo de sangramento.
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