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#2468270

Com relação à Doença de Huntington (DH):

  • O tratamento da coréia na DH é feito com agonistas dopaminérgicos, levando-se em consideração que haveria uma hipofunção dopaminérgica, ao menos relativa, contribuindo para os movimentos coreiformes.
  • A característica anatomopatológica mais marcante na DH é a degeneração do núcleo subtalâmico, acompanhada de perda neuronal evidente no globo pálido medial e lateral.
  • A penetrância na DH, definida como a proporção de portadores do gene que realmente vão expressar a doença, é de 100%, assumindo que o indivíduo não morra precocemente de outras causas.
  • O início da DH ocorre entre os 25 e 40 anos de idade, podendo, no entanto, apresentar-se mais tarde, em casos raros. Caracteriza-se por demência progressiva, hipertonia muscular e movimento coreiformes bizarros.
  • Distúrbios de linguagem são comumente encontrados nos pacientes com DH e, em geral, são defeitos de nomeação e parafasias. Já as alterações da fluência verbal costumam ser incomuns.
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