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#3695772

Uma mulher de 42 anos, previamente hígida, é trazida ao serviço de emergência com história de 3 dias de confusão mental flutuante, febre e aparecimento de petéquias. Os exames laboratoriais na admissão mostram: Hb 8,1 g/dL, plaquetas 18.000/µL, esquizócitos >3% no sangue periférico, LDH 2.500 U/L, creatinina 1,2 mg/dL e bilirrubina indireta 2,8 mg/dL. O teste de Coombs direto é negativo. A paciente não está grávida e não tem histórico de diarreia sanguinolenta. Diante da forte suspeita de uma microangiopatia trombótica (MAT), a diferenciação entre Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) e Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é fundamental para a terapia de urgência. Qual dos seguintes achados e conduta imediata é o mais apropriado para o caso?

  • O tratamento de suporte com transfusão de plaquetas para corrigir a plaquetopenia grave (abaixo de 20.000/µL) é a medida inicial mais importante para prevenir sangramento no sistema nervoso central, devendo ser realizada antes de qualquer terapia específica como a plasmaférese.
  • Deve-se realizar um teste rápido para detecção da toxina Shiga nas fezes e iniciar antibioticoterapia de amplo espectro, uma vez que a SHU associada à E. coli produtora de toxina Shiga (STEC-HUS) pode ocorrer em adultos e a febre é um sintoma proeminente.
  • A realização de uma biópsia renal é mandatória para o diagnóstico diferencial, pois o achado de microtrombos hialinos predominantemente nos glomérulos confirma SHU, enquanto o acometimento arteriolar difuso é patognomônico de PTT.
  • A dosagem da atividade da enzima ADAMTS13 deve ser realizada em caráter de urgência, e, enquanto se aguarda o resultado, a plasmaférese terapêutica (TPE) deve ser iniciada imediatamente, pois uma atividade < 10% confirma o diagnóstico de PTT imune, e o atraso no tratamento está associado a alta mortalidade.
  • A terapia com eculizumabe, um inibidor do complemento C5, deve ser iniciada prioritariamente, pois a apresentação clínica com alterações neurológicas e disfunção renal leve é mais característica da SHU atípica (SHUa) mediada por complemento, sendo a plasmaférese uma terapia de segunda linha.
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