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#3716828

No Penfigoide Bolhoso, a imunofluorescência direta demonstra depósito linear de IgG e/ou C3 na zona da membrana basal. O principal alvo antigênico é a proteína BP180 (Colágeno XVII), sendo que a maior parte dos autoanticorpos reage especificamente contra o epítopo localizado no domínio extracelular não colagenoso denominado:

  • domínio C-terminal.
  • domínio intracelular.
  • domínio NC16A.
  • domínio transmembrana.
  • domínio de ligação à plectina.
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