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#2738485

As porfirias agudas constituem um complexo grupo de doenças hereditárias metabólicas de caráter autossômico dominante. Assinale a alternativa incorreta a respeito da patologia.

  • As manifestações clínicas das porfirias agudas decorrem dos distúrbios na via biossintética do heme, causados por deficiência de enzimas que deveriam funcionar na rota metabólica dessa substância.
  • O aumento das porfirinas, embora usual na descompensação do paciente com porfiria, pode ou não ser constatado em uma crise aguda.
  • O exame mais importante para confirmar-se o “estado de crise” é a quantificação das porfirinas plasmáticas ou urinárias.
  • Há vários sinais clínicos que devem levar o médico a pensar em crise de porfiria: dor abdominal, alteração da cor da urina, mudança no ritmo intestinal, déficit motor ou sensitivo-motor, vômitos, alteração do nível de consciência ou confusão mental.
  • O quadro álgico é efetivamente combatido com o uso de narcóticos como codeína, meperidina ou morfina.
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