A O tipo mais comum é o III, caracterizado por dilatação cística ou fusiforme do ducto hepático comum.
B A maior parte dos casos apresenta sintomas clínicos após a terceira década de vida.
C A tríade clássica de sintomas, caracterizada por icterícia, vômitos e dor abdominal, é mais comumente apresentada por adultos do que por crianças.
D Devido ao risco aumentado de malignidade, recomenda-se que os pacientes com cistos tipo I ou IV tenham os cistos completamente removidos com hepatojejunostomia em Y de Roux.
E Os pacientes com cistos do tipo V devem ser tratados com hepatojejunostomia em Y de Roux.