A é causada pela ativação excessiva de linfócitos e mastócitos.
B pode ser familiar ou adquirida e afeta apenas a população pediátrica.
C LHH primária é desencadeada por várias condições, como infecções, imunodeficiências, doenças reumatológicas e câncer.
D a presença de hemofagocitose em medula óssea é obrigatória para firmar diagnóstico da síndrome.
E anormalidades laboratoriais características são: citopenias (afetando ≥ 2 linhagens de células do sangue periférico), hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia, ferritina sérica > 500 ng/mL.