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#1673504

Paciente do sexo masculino, 8 anos, apresentou episódios recorrentes de angioedema em diversas partes do corpo, incluindo face, abdome e membros superiores, com duração de mais de 24h, apesar do uso de anti-histamínico. Não havia sintomas respiratórios, urticária ou outros associados. Genitores negaram fatores desencadeantes, como medicamentos ou alimentos; por ser adotado, não havia histórico familiar conhecido. Foi solicitado uma dosagem de C4 e um teste quantitativo do inibidor de C1-esterase (C1-INHq), cujo resultado foi respectivamente: C4 baixo e redução <50% do C1-INHq. Acerca do quadro descrito, assinale a alternativa CORRETA, de acordo com as diretrizes brasileiras do angioedema hereditário de 2022.

  • Tanto a história clínica quanto a investigação laboratorial são compatíveis com angioedema histaminérgico adquirido.
  • A dosagem de C1q auxilia na diferenciação de angioedema hereditário (AEH-C1-INH) tipo I e angioedema adquirido por deficiência do C1-INH (AEA-C1-INH).
  • Apesar da negativa de desencadeante alimentar, deve-se considerar o quadro como possível anafilaxia e investigar IgE sérica para ovo, leite, amendoim e crustáceos.
  • Fazer a dosagem genética para comprovar a mutação no gene ANGPT1 é necessário para diagnóstico correto do paciente.
  • A dosagem de C3 e CH50 é imprescindível, pois permite diagnosticar os pacientes com angioedema adquirido induzido por iECA (AEA-IECA).
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