A há consenso de que a anticoagulação oral deve ser instituída.
B cerca de 50% dos pacientes respondem ao uso de bloqueadores dos canais de cálcio.
C se recomenda o uso de oxigênio inalatório domiciliar na dose de 8 a 10 l/min, para manter uma saturação deacima de 90%.
D o bosentan é um inibidor de receptor da endotelina e tem como reação adversa mais importante a elevação das enzimas hepáticas.
E a atriosseptostomia com balão é utilizada em pacientes selecionados com baixo débito cardíaco, síncope e falência importante do VD.