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#3091221

A doença falciforme (DF) engloba um grupo de distúrbios que se caracterizam pela produção de hemoglobina anormal, cujas manifestações clínicas variam com o genótipo e a idade do paciente. Nesse sentido, os quatro genótipos principais são os seguintes: 

  • DF-SS: genótipo mais grave e mais comum; DF-SC: genótipo que geralmente causa doença menos grave; DF-beta0-talassemia: que pode causar doença tão grave quanto o genótipo DF-SS; e o DF-beta+-talassemia: que causa uma forma mais leve da doença.
  • DF-SS: genótipo menos grave e mais comum; DF-RS: genótipo que causa uma forma hemolítica mais agressiva e necrosante; DF-SC: equivalente ao genótipo DF-SS quanto aos danos vasculares; e o DF-beta+-talassemia: que causa uma forma mais leve da doença.
  • DF-SS: genótipo que causa uma forma hemolítica mais agressiva e necrosante; DF-SC: genótipo que geralmente causa doença renal associada; DF-beta+-talassemia: que causa uma forma mais grave da doença; e o DF-CS: compatível com a síndrome de Fanconi.
  • DF-SS: genótipo menos agressivo, porém inflamatório; DFRS: genótipo que causa adesão plaquetária vascular e trombose arteriolar subsequente; DF-SC: equivalente ao genótipo DF-SS quanto aos danos vasculares; e o DF-beta+-talassemia: que causa uma forma mais leve da doença.
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