A colestase neonatal (CN) é resultante da redução da síntese ou de bloqueio (intra ou extra-hepático) da excreção dos componentes biliares para o intestino delgado, que tem início nos primeiros 30 dias de vida e se manifesta clinicamente com icterícia, colúria, hipocolia ou acolia fecal. Sobre essa condição clínica, analisar os itens abaixo:

I. Toda colestase neonatal representa uma urgência em gastroenterologia, portanto, solicitar avaliação da gastroenterologia/hepatologia clínica sempre que um paciente com essas características der entrada no hospital.

II. Na investigação de colestase neonatal, dosagens laboratoriais de lactato, amônia, cromatografia de aminoácidos, galactose 1-fosfato uridiltransferase, succinilacetona e pesquisa de ácidos orgânicos na urina são testes úteis para se estabelecer a etiologia metabólica da CN.

III. No diagnóstico diferencial e para se confirmar a síndrome de Zellweger, recomenda-se a realização de raio-X de coluna vertebral para avaliar vértebras em asa de borboleta e ecocardiograma.

IV. O tratamento da colestase neonatal geralmente é direcionado e específico, sempre que disponível. Deve-se tratar as manifestações que podem estar associadas, como cardiopatia na síndrome de Alagille e diarreia na colestase intra-hepática familiar progressiva.


Estão CORRETOS: