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#2359730

A doença falciforme (DF) é uma das enfermidades genéticas e hereditárias mais comuns no mundo. Decorre de uma mutação no gene que produz a hemoglobina A, originando outra, mutante, denominada hemoglobina S, de herança recessiva. Sobre a DF assinale a alternativa correta.

  • O sequestro esplênico, típico da DF, requer atendimento emergencial, pois se trata de uma das intercorrências de grande gravidade em crianças.
  • Os sinais clínicos observados não são decorrentes da forma afoiçada das hemácias e sim, dos produtos de degradação da hemoglobina.
  • O estado heterozigoto (AS) denominado traço falciforme, de acordo com estudos, acarreta sintomatologia clínica exacerbada podendo levar o doente ao óbito em poucas semanas.
  • No fenômeno de afoiçamento, as hemácias, quando assumem essa forma, apresentam maior flexibilidade e vivem na circulação sanguínea em média 50 dias, muito menos que o tempo médio usual de 300 dias, estando mais sujeitas à destruição. Isso resulta em anemia crônica intensa.
  • O diagnóstico é sempre realizado pelo mielograma.
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