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#1733517

Paciente sexo masculino, 48 anos, diagnosticado com hematomacrose hereditária, apresentando índice de saturação de transferrina (IST) > 57% e ferritina sérica (FS) >1.800µg/L, e exame pelo método PCR-RT (Reação em Cadeia da Polimerase em Tempo Real) confirmando homozigose para C282Y, sem anemia coexistente. Para esse paciente a conduta terapêutica inicial a ser tomada é:

  • O deferasirox 40 mg/kg VO dose única
  • Orientação nutricional para que seja apenas reduzida a ingestão de alimentos como vegetais escuros ricos em vitamina C, carnes vermelhas e fígado
  • A febotomia terapêutica com sangria de máximo 500mg de sangue por procedimento uma a duas vezes por semana, com o objetivo de atingir valores de ferritina < 50μg/L
  • A desferroxamina 60 mg/kg/dia por infusão subcutânea através de bomba de infusão durante 8-12 h, 5 a 7 dias por semana
  • A deferiprona em dose de 75 mg/kg/dia, divididos em 3 administrações, por via oral
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