A é diagnosticado mais frequentemente em crianças do sexo masculino.
B seu tratamento visa evitar inúmeras complicações, tais como: pancreatite, colangite recorrente, abscesso hepático e risco de evolução para o câncer.
C o tratamento cirúrgico recomendado é a excisão total do cisto,colecistectomia e anastomose biliodigestiva em Y de Roux, tipo V de Todani.
D a colangiorresonância é o método de escolha para a avalição da anatomia do cisto e sua relação com a árvore biliar.
E a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica ou percutânea está indicada em todos os casos em que houver colangite.