A Proliferação monoclonal de fibroblastos após mutação genética, com produção exacerbada de colágeno.
B Falha na transformação do colágeno do tipo III em colágeno do tipo IV por defeito enzimático, estimulando o processo de reparação.
C Reação inflamatória granulomatosa por agente desconhecido, com acúmulo de histiócitos epitelioides.
D Agressão por agente agudo, que desencadeia uma resposta inflamatória fibrosante, acompanhada de alteração do arcabouço pulmonar.
E Episódios de agressão por agente desconhecido, resultando em ciclos de alveolite aguda e reparo, que culminam com fibrose.