A Redução precoce e progressiva da Taxa de Filtração Glomerular (TFG) já na infância.
B Perda completa da função renal até a adolescência, em mais de 50% dos casos.
C Ausência do padrão fisiológico de queda noturna da pressão arterial (non-dipping).
D Presença rotineira de aneurismas intracranianos assintomáticos, o que justifica o rastreamento universal.
E Alta prevalência de cistos pancreáticos e esplênicos já nos primeiros anos de vida.