Instruções: As questões 39 e 40 referem-se ao diagnóstico e manejo do quadro clínico apresentado a seguir.

Homem, 18 anos, apresenta miopatia visceral, válvula ileocecal e cólon em continuidade, dependente de NP domiciliar. A NP domiciliar ofertada é: volume – 30 ml/Kg/d, aminoácido – 1,4 g/Kg/d, lipídios – 50:50, TCM:TCL – 1 g/Kg/dia, glicose – 300g/dia, K – 2 meq/Kg/d, Na – 4 meq/Kg/dia, P – 30 mmol/dia, Ca – 10 meq/dia e Mg – 8 meq/dia. Apresentava gastrostomia de alívio devido à dismotilidade intestinal. Internou com febre, diarreia e perdas acima de 2.000 ml/d pela gastrostomia. Na chegada, o peso era de 50 Kg (o peso usual era 54 Kg), desidratado e com distúrbio hidroeletrolítico. Recebeu fase rápida de SF 0,9%, com volume final de 2 litros. Exames coletados após tratamento: PCR – 347, VSG – 101, Ur – 50, Cr – 1,07, Na – 148, K – 3,4, Ca – 8,9, Mg – 1,6, Cl – 118, P – 4,5 e triglicerídeos – 600.