A Caracterizada por polipose hamartomatosa intestinal e hiperpigmentação perioral típica. As lesões pigmentares são lentigos que se localizam preferencialmente ao redor dos lábios, mucosa oral, língua e nariz.
B Caracterizada por polipose adenomatosa intestinal. Na pele, é típico surgirem áreas de hipermelanose lentiginosa, alterações ungueais atróficas e alopecia com características sugestivas da alopecia areata, podendo acometer também sobrancelhas, cílios, região axilar e pubiana.
C Caracterizada pela presença de nódulos eritemato-violáceos dolorosos, mais tipicamente encontrados na face anterior da região tibial, presente em até 15% dos pacientes com doença inflamatória intestinal.
D Caracterizada pela associação de manchas café-au-lait, sardas axilares e inguinais, neurofibromas cutâneos e neuromas plexiformes.
E Nenhuma das alternativas acima define essa síndrome.