A a transformação maligna é relativamente frequente.
B a associação com glaucoma ocorre em 90% dos pacientes.
C acomete, principalmente, asiáticos, sendo mais frequente entre as mulheres.
D é uma lesão hereditária, sempre presente ao nascimento, geralmente, unilateral.
E se caracteriza por mancha azulada, com alguns pontos castanhos, que acomete a área inervada pelos primeiro e segundo ramos do nervo facial.