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#3719708

Paciente de 17 anos de idade, sexo feminino, portador de doença falciforme com alta necessidade transfusional, apresenta agravamento da anemia após receber duas bolsas de concentrados de hemácias.
Seu hematócrito pré-transfusão era de 5,5 g/dL e, no dia seguinte à transfusão, passou a ser de 3 g/dL. O paciente já apresentava, há alguns anos, 3 alo-anticorpos (anti-Jka , anti-D, anti-e), mas as hemácias transfundidas eram desprovidas desses antígenos. O teste de Coombs pós-transfusional foi negativo.

A conduta imediata para esse paciente é 

  • transfusão de mais 3 bolsas de concentrados de hemácias com fenotipagem estendida.
  • rituximabe + corticoide + imunglobulina.
  • eritracitáferese automatizada para manter a hemoglobina S abaixo de 30%.
  • eritracitáferese manual automatizada para manter a hemoglobina S abaixo de 30%.
  • hidroxiureia injetável.
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