A é uma condição grave, de caráter recessivo, caracterizada por cistos corticais.
B está geralmente associado à fibrose periportal.
C a maioria dos pacientes é assintomática e a doença é diagnosticada com base em achados incidentais de imagem por outros motivos.
D geralmente progride para doença renal crônica a partir da 5ª década de vida.