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As dilatações císticas das vias biliares são anomalias congênitas raras no ocidente. Os afetados podem se tornar sintomáticos em qualquer período da vida, mas grande maioria será diagnosticado na primeira década de vida.
De acordo com a classificação anatômica dessas lesões, o tipo mais frequentemente encontrado na infância é: 

  • Tipo III – Coledococele.
  • Tipo I – Dilatação fusiforme do ducto colédoco.
  • Tipo II – Divertículo do ducto colédoco.
  • Tipo V – Múltiplas dilatações intra-hepáticas com fibrose hepática.
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