Existem várias formas de perda auditiva neurossensorial de causa
genética isolada, que apresentam como sintomas progressão ou
flutuação da audição. A alteração caracterizada por malformação
da cápsula ótica, com a cóclea achatada, apresentando somente
o primeiro giro e metade do segundo, sendo o restante da cóclea
uma cavidade única, em virtude do não desenvolvimento do
modíolo e da lâmina espiral óssea, denomina-se
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