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#3268060
Texto da Questão:

Menino com 6 anos de idade, surdez profunda bilateral congênita, comunica-se por LIBRAS, com história de início há cerca de 8 meses de meningite recorrente por S.pneumoniae – 7 no total. Trauma craniofacial há 10 meses.

Na investigação do paciente, foi constatado o diagnóstico de malformação de Mondini bilateralmente; essa malformação consiste em

  • anomalia exclusivamente membranosa com aplasia parcial ou completa do órgão de Corti.
  • cápsula óssea bem formada com o órgão de Corti pouco desenvolvido.
  • labirintite ossificante com aqueduto vestibular alargado.
  • deiscência de canal semicircular superior, com a cápsula ótica do canal em contato direto com a meninge da fossa média.
  • cóclea com uma volta e meia, podendo haver aqueduto vestibular dilatado e anomalias na platina do estribo.
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