Paciente de 3 anos, sexo feminino, hígido até 9 meses de idade, quando foi internado devido a pneumonia. Fez uso de antibióticos e de beta agonista de curta duração durante a internação. Após esse episódio apresentou quadros recorrentes de febre e sibilância, sendo medicado várias vezes com antibioticoterapia. Aos 2 anos de idade, foi internado novamente com pneumonia.
Ao exame: PA: 100 x 70mmHg; temperatura: 36,9C; peso no percentil: 75 e estatura entre percentil 50 e 75; saturação entre 95 e 96%; PFE: 190L/min (51%); baqueteamento digital diâmetro ântero-posterior aumentado; crepitações difusas e sibilos na base do hemitórax esquerdo. Apresentava queixa de sibilância contínua, tosse produtiva, dispneia aos médios esforços que mantinham desde os 9 meses de idade.

Iniciado tratamento com salmeterol + fluticasona 25/125mcg, 2 jatos duas vezes ao dia. Foram realizados os seguintes exames: teste do suor, que foi normal; pesquisa de imunodeficiência, que foram normais.

A tomografia de tórax demonstrava desvio significativo do mediastino para a direita, padrão em mosaico, redução volumétrica do pulmão direito, bronquiectasias císticas, opacidades centrolobulares e faixas de atelectasias acometendo o lobo médio. O pulmão esquerdo apresentava hiperexpansão compensatória, discretas bronquiectasias cilíndricas e redução da atenuação do parênquima pulmonar.

A prova de função pulmonar evidenciou distúrbio ventilatório obstrutivo com CVF reduzida (VEF1 43%, CVF: 63% e o teste de difusão de monóxido de carbono com redução leve. Ecocardiograma mostrou coração desviado em bloco para hemitórax direito, devido à patologia pulmonar, com sinais de hipertensão arterial pulmonar. Na cintilografia pulmonar foi demonstrado exclusão funcional do pulmão direito e preservação da aeração do pulmão esquerda.

Assinale a opção que indica o diagnóstico provável para o caso clínico descrito.