A Esses pacientes nascem com malformações vasculares na face, conhecidas como manchas “vinho do Porto” ou nevo flâmeo.
B As manchas em “vinho do Porto” são comuns nesses pacientes e tem distribuição bilateral, ao longo dos ramos do nervo troclear.
C O envolvimento intraoral da síndrome é raro, mas quando acontece resulta em alterações hiper vasculares sublinguais.
D Quando acometida, a língua desses pacientes apresenta áreas de aparência pedregosa, semelhante a vesículas.
E O envolvimento ocular pode ocorrer e se manifesta como catarata e conjuntivite.