A Alterações cutâneas (nevo plano e angiomas unilaterais), dilatação varicosa em um dos membros e alterações ósteohipertróficas de um dos membros.
B Epilepsia, cefaleia e alterações ósteo-hipertróficas em membros superiores e inferiores.
C Neoplasias múltiplas, glaucoma e descolamento de retina.
D Nevo melanocítico gigante, epilepsia e hidrocefalia.
E Epilepsia, hidrocefalia e atraso de desenvolvimento.