A preservação da integridade do tônus muscular da parte posterior da língua e do palato mole, mas com progressiva deterioração intelectual.
B atrofia dos músculos dos braços, tronco ou pernas, com ausência de espasticidade ou de dificuldade para deglutir.
C perda dos neurônios motores, com função respiratória geralmente comprometida e função intelectual preservada.
D preservação da capacidade de rir e tossir, mas com progressiva dificuldade para deglutir.
E fadiga, fraqueza muscular, com preservação da voz e da capacidade de falar, mas com progressiva demência.