A o estado febril ocorre apenas na primeira incursão da doença.
B diarreia, exantema e tosse estão sempre presentes.
C é caracterizada por febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical.
D acomete em sua grande maioria pacientes do sexo feminino a partir da 4ª década de vida.
E a síndrome PFAPA é uma doença imune mediada caracterizada por uma disfunção de citocinas e o tratamento não envolve imunossupressores.