Essa anomalia tem consequências estéticas e sociais, mas não afeta a audição. É mais comum nos orientais e rara entre as raças brancas, porém sua real incidência não foi estabelecida. Mais comumente unilateral, pode ser bilateral em 20% dos casos. Frequentemente, outras anomalias estão presentes: estreitamento da hélice, hipoplasia ou ausência da anti-hélice superior e alargamento da fossa escafoide. A deformidade seria a consequência da disgenesia do músculo auricular intrínseco durante o terceiro mês durante a embriogênese. A disgenesia embriológica muscular leva à hipoplasia da raiz superior da anti-hélice, e ao desenvolvimento de uma terceira raiz da anti-hélice. A terceira raiz que liga a anti-hélice à região posterossuperior da hélice é responsável por causar o defeito de contorno do pavilhão auditivo. A solução para a deformidade é o procedimento cirúrgico, porém ainda não há uniformidade na técnica a ser utilizada. Aqui falamos de: