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#2307866

As doenças hemorrágicas por deficiência de fatores da coagulação (coagulopatias) caracterizam-se pela deficiência de um ou mais desses fatores. Clinicamente, as coagulopatias manifestam-se pela ocorrência de eventos hemorrágicos espontâneos ou precipitados por trauma. Em relação aos distúrbios da hemostasia,

  • o diagnóstico de hemofilia deve ser suspeitado mediante TAP prolongado, sendo facilmente diagnosticado com base na dosagem dos fatores VIII e IX no plasma.
  • a doença de Von Willebrand é herdada como caráter autossômico recessivo, resultante de mutações no gene que codifica o fator de Von Willebrand, localizado no cromossomo 10.
  • a hemofilia A, deficiência do fator IX da coagulação, é verificada em torno de 1:10.000 entre os homens.
  • a doença de Von Willebrand é a mais comum das doenças hemorrágicas hereditárias, com prevalência de até 1% da população.
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