A associação com malignidade, que é frequente na criança e excepcional no adulto.
B manifestações articulares, como artralgia, artrites, que são raras e surgem tardiamente no curso da doença.
C início insidioso, fraqueza muscular intensa, febre, rash cutâneo característico que podem preceder o diagnóstico por três a seis meses.
D fraqueza muscular, que é predominantemente distal e assimétrica.
E calcinose, que é rara, com manifestação mais frequente na dermatomiosite do adulto.