Um paciente de 65 anos apresenta quadro de
demência rapidamente progressiva, mioclonias,
ataxia e alterações visuais. A ressonância
magnética de encéfalo mostra hiperintensidade
cortical e nos núcleos da base, compatível com o
sinal da cortical ribbon. O diagnóstico de doença
de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é confirmado por
análise do líquido cefalorraquidiano. Qual o
mecanismo de ação da proteína priônica anormal
(PrPSc) na DCJ?
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